모야모야병의 정의와 이해
모야모야병의 정의는 뇌 기저부의 주요 동맥 중 특히 내부 경동맥이 좁아지거나 막히는 것을 특징으로 하는 희귀하고 진행성인 뇌혈관 질환이라고 할 수 있습니다. 혈관이 좁아지면 뇌로 가는 혈류가 감소하여 다양한 신경학적 증상과 합병증이 발생할 수 있습니다. '모야모야'는 일본어에서 유래한 단어로, 혈류 감소에 따른 보상기전으로 비정상적인 측부 혈관이 발달하는 모습을 말합니다. 영상학 연구에서 작은 혈관들로 이루어져 흐릿한 망처럼 생긴 이 측부 혈관들은 좁아지거나 막힌 동맥을 우회하여 뇌 조직에 적절한 혈액 공급을 유지하려는 목적으로 발달합니다. 모야모야병은 주로 뇌 기저부의 동맥에 영향을 미치는데, 여기에는 내부 경동맥과 전뇌동맥과 중뇌동맥 등이 포함됩니다. 이 동맥들이 점진적으로 좁아지면 뇌 부분에 혈액 공급 부족으로 인한 저산소증이 발생할 수 있습니다. 이 질병은 두 가지 형태로 나타날 수 있는데 그중 첫 번째로, 원발성 모야모야병은 근본적인 원인이나 관련된 상태 없이 발생합니다. 원발성 모야모야병은 특발성으로 여겨지며 동아시아, 특히 일본과 한국에서 흔합니다. 원발성 모야모야병은 종종 어린 시절에 나타나지만 성인에게도 발생할 수 있습니다. 두 번째로 이차성 모야모야 증후군은 세포 질환, 신경섬유종증 1형, 다운 증후군, 머리 부분에 영향을 주는 방사선 치료 또는 유전적 또는 자가 면역 장애와 같은 다른 기저 질환 또는 요인에 이차적으로 발생하는 것을 말합니다.
모야모야병의 증상은 뇌졸증과 비슷
모야모야병의 증상으로는 미니 뇌졸중이라고도 알려진 일시적 허헐성 발작은 뇌의 특정 부분에 대한 일시적인 혈류 감소로 인한 신경학적 기능 장애의 일시적인 현상입니다. 일시적 허헐성 발작의 증상은 신체 한쪽의 쇠약 또는 마비, 무감각 또는 따끔거림, 언어 장애, 시각 장애, 균형 조절의 어려움 등이 있습니다. 일시적 허헐성 발작은 일반적으로 몇 분에서 몇 시간 이내에 해결되지만 허혈성 뇌졸중의 위험을 증가시키며, 허혈성 뇌졸중은 뇌의 한 부분으로 혈류가 차단되어 조직 손상과 신경학적 결손을 초래할 수 있습니다. 뇌졸중의 증상은 뇌 조직의 발생 위치와 정도에 따라 달라질 수 있지만, 갑작스러운 신체 한쪽의 쇠약이나 마비, 말이나 이해의 어려움, 시력 문제, 심한 두통, 협응의 상실 등이 나타날 수 있습니다. 모야모야병의 증상 중 두통은 모야모야병을 앓고 있는 사람들에게 흔한 증상이며 통증의 정도는 경미한 것부터 심각한 것까지 다양합니다. 두통은 일시적이거나 만성적일 수 있으며 메스꺼움, 구토, 빛이나 소리에 대한 민감성, 시각 장애와 같은 다른 증상과 관련이 있을 수 있습니다. 모야모야병 환자, 특히 어린이에게 발작이 일어날 수 있습니다. 발작은 경련, 의식 상실, 비정상적인 움직임이나 행동으로 나타날 수 있습니다. 또한 모야모야병은 어린이의 인지 기능과 행동에 영향을 미칠 수 있습니다. 증상에는 기억력, 주의 집중력, 문제 해결 및 실행 기능의 어려움이 포함될 수 있습니다. 짜증, 기분 변화, 우울증 및 불안과 같은 행동 변화도 발생할 수 있습니다. 운동 및 감각 기능을 담당하는 뇌 부위로 가는 혈류 장애로 인해 팔다리의 쇠약, 마비, 저림 또는 찌릿거림도 발생할 수 있습니다. 모야모야병은 흐릿한 시력, 이중 시력, 시야 결함, 안구 운동의 어려움과 같은 시각 장애를 유발할 수 있고, 언어의 흐림, 단어의 명료화의 어려움 또는 언어 장애를 포함한 언어 장애도 발생할 수 있습니다.
모야모야병의 외과적 치료법과 관리
모야모야병의 치료법 중 외과적 개입의 방법을 살펴보면 직접 우회 수술은 일반적으로 표재성 측두동맥의 가지 중 하나인 기증자 동맥을 수술로 뇌의 질환 부위에 직접 연결하는 것을 포함합니다. 이 우회 수술은 좁아지거나 막힌 동맥 주변의 혈류 경로를 변경하는 데 도움이 되어 뇌 관류를 개선합니다. 뇌혈관 동맥류 혈관증 또는 뇌척수액과 같은 간접 재혈관화 기술은 측두근 또는 경막과 같은 혈관화된 조직을 뇌 표면에 인접하게 배치하는 것을 포함합니다. 시간이 지남에 따라 혈관화된 조직에서 새로운 혈관이 발달하여 뇌에 추가적인 혈액 공급원을 제공합니다. 필요시 혈류 복원을 최적화하기 위해 직간접 우회술을 병행하는 경우도 있습니다. 또한 모야모야병의 치료방법 중 환자가 경험하는 특정 증상에 따라 두통, 발작, 인지 장애 등의 증상을 관리하기 위한 약물을 처방할 수 있습니다. 혈전 형성의 위험을 줄이고 허혈성 사건을 예방하기 위해 아스피린 또는 클로피도그렐과 같은 항혈소판제도 처방할 수 있습니다. 모야모야병에서 혈관의 추가적인 손상을 막고 뇌졸중의 위험을 줄이기 위해서는 최적의 혈압 수치를 유지하는 것은 모야모야병의 치료법 중 매우 중요합니다. 질병 진행 및 치료 효과를 평가하기 위해 자기 공명 혈관 조영 또는 컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영과 같은 영상 검사를 통한 정기적인 모니터링을 권장할 수 있습니다. 물리 요법과 작업 요법은 운동 또는 감각 결손이 있는 사람들에게 힘, 조정 및 기능 능력이 향상되도록 도울 수 있고, 언어 장애 또는 언어 장애를 경험하는 사람들에게 언어 치료가 권장될 수 있습니다.